特発性血小板減少性紫斑病について

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難病情報センター – Japan Intractable Diseases Information Center (nanbyou.or.jp)

1. 「　特発性血小板減少性紫斑病　」とは

特発性血小板減少性紫斑病（Idiopathic thrombocytopenic purpura、以下ITPと略します。）とは、血小板減少を来たす他の明らかな病気や薬剤の服薬がなく血小板数が減少し、出血しやすくなる病気です。病気が起こってから6ヶ月以内に血小板数が正常に回復する「急性型」は小児に多く、6ヶ月以上血小板減少が持続する「慢性型」は成人に多い傾向にあります。また、血小板数が10万/μL未満に減少した場合、この病気が疑われます。

2. この病気の原因はわかっているのですか

血小板に対する「自己抗体」ができ、この自己抗体により脾臓で血小板が破壊されるために、血小板の数が減ってしまうと推定されています。しかしながら、なぜ「自己抗体」ができるのかについては、未だはっきりとしたことはわかっていないのが現状です。

3. この病気ではどのような症状がおきますか

血小板は、出血をとめるために非常に大切な細胞です。ですから、この数が減ると出血し易くなり、また出血が止まりにくくなり、次のような種々の程度の出血症状がみられます。

・点状や斑状の皮膚にみられる出血
・歯ぐきからの出血、口腔粘膜出血
・鼻血・便に血が混じったり、黒い便が出る
・尿に血が混じって、紅茶のような色になる
・月経過多、生理が止まりにくい
・重症な場合は、脳出血ただし、いずれの症状もこの疾患に特異的なものではありません。

4. この病気はどういう経過をたどるのですか

小児ITPでは、大部分が急性型で6ヶ月以内に自然に血小板数が正常に戻ることが多く、慢性型に移行するものは10％程度です。成人慢性型ITPでは、約20％は副腎皮質ステロイドで治癒のみであり、副腎皮質ステロイドを減量すると血小板数が減少してしまうため長期のステロイド治療が必要となります。脾摘により、ITPの約60%の方が薬を止めても血小板数が10万/μL以上を維持できるようになります。ただし、それでも残りの約5～20％は治療に抵抗性（あるいは難治性）で、出血に対する厳重な注意が必要とされます。血小板数が３万/μL以上を維持できれば、致命的な出血を来して死亡する例はまれなようです。

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