特発性拡張型（うっ血型）心筋症

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難病情報センター – Japan Intractable Diseases Information Center (nanbyou.or.jp)

1. 特発性拡張型(うっ血型)心筋症とは

本症は心室の筋肉の収縮が極めて悪くなり、心臓が拡張してしまう病気で肥大型心筋症に較べて予後の悪いものです。我が国のかつて統計によると、診断されてから5年生存している人は54%、10年生存は36%とされていましたが、最近では治療の進歩により生存率は76%と良くなっています。死因としては、心不全と不整脈があります。また、不整脈や心不全の重い人では、心臓の腔内に血の塊（血栓）ができて、それがはがれて血流に乗って流れると脳の血管などにつまって脳梗塞を生じたりします。

2. この病気の原因はわかっているのですか

現在のところ原因は不明ですが、ウイルス性心筋炎の関与が注目されています。この病気はC型肝炎ウイルス感染によってもおこることが報告されていますが、発症原因の詳細は不明です。また、免疫異常、栄養のかたより、飲酒などが悪影響を及ぼすこともあるといわれています。

3. この病気ではどのような症状がおきますか

自覚症状として動悸や呼吸困難がみられます。はじめは運動時に現れますが、症状が進むにしたがって、安静時にも出現し、夜間の呼吸困難などを来します。また、心機能の低下が進むと、浮腫や不整脈が現れてきます。不整脈で重要なものには、脈が1分間に200回以上になる心室頻拍があり、急死の原因になります。逆に、脈が遅くなる房室ブロックがみられることもあります。胸部エックス線写真では心臓の拡大がみられ、心不全状態になると肺にうっ血所見が現れます。心電図ではさまざまな異常所見が出ます。心エコー検査では心室腔、特に左心室内径の拡大がみられ、心室壁の動きの低下もわかります。診断の確定は、心臓カテーテル検査で心臓の動きの低下をみることです。この場合、心筋生検で心臓の筋肉の組織像を調べることにより原因がわかることもあります。

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