亜急性硬化性全脳炎について

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難病情報センター – Japan Intractable Diseases Information Center (nanbyou.or.jp)

1. 亜急性硬化性全脳炎とは

亜急性硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitisといわれ、その頭文字をとってSSPEともいわれています。麻疹（はしか）ウイルスによるゆっくりと進行する脳の炎症（脳炎）です。麻疹に感染してから、数年の潜伏期間（5～10年）の後に発病するという特徴があります。発病後は数月から数年の経過（亜急性）で神経症状が進行します。治療法は確立されておらず、現在でも予後が悪い病気です。

このように潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいます。SSPEはその代表的な病気の一つです。

2. この病気の原因はわかっているのですか

麻疹ウイルスによる脳内での持続感染が原因です。このウイルスは脳内で潜伏している間に変化し普通の麻疹ウイルスとはやや異なった性質をもつようになり、SSPEウイルスといわれています。普通のウイルス感染と異なり、長い潜伏期間の後に発症しますが、なぜ、このように長い潜伏期間の後に発病するのかということについてはまだ十分わかっていません。

3. この病気にはどのような治療法がありますか

根本的な治療法はまだありません。現在いくつかの治療法が保険診療で承認されています。免疫機能を調整する薬剤としてのイノシンプラノベクス（イノシプレックス）を口から服用する薬剤、ウイルスに対する薬剤（抗ウイルス剤）として、インターフェロンの脳内への投与（髄腔内あるいは脳室内）の併用がもっとも用いられている治療法です。また、最近では、リバビリンという抗ウイルス剤の脳室内投与も試みられています。

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