クッシング病について

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難病情報センター – Japan Intractable Diseases Information Center (nanbyou.or.jp)

1.クッシング病とは

副腎皮質ステロイドホルモンの１つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され、特徴的な身体所見を示す病気をクッシング症候群といいます。

このコルチゾールは生きて行くのに不可欠なホルモンで、下垂体から出てくるACTHというホルモンの命令を受けています。
一方ACTHは、さらに上位の脳にある視床下部から出るCRF（またはCRH）の調節を受けています。この視床下部CRF-下垂体ACTH-副腎コルチゾール系の中で、直接または間接的に副腎のコルチゾールが過剰に産生・分泌され特異的な症状を示す状態をクッシング症候群といいます。この中でACTHが過剰に分泌され、その結果コルチゾールが増える状態をACTH依存性クッシング症候群といいます。さらにこの中で下垂体に原因がありACTHを過剰に出す病気をクッシング病、下垂体以外からACTHが過剰に分泌される病気を異所性ACTH症候群といいます。
一方副腎が原因でコルチゾールを過剰に分泌する状態をACTH非依存性クッシング症候群または副腎性クッシング症候群といいます。

2. この病気の原因はわかっているのですか

現在クッシング病のほとんどは、下垂体にACTHを産生する小さな腫瘍ができることによると考えられています。

3. この病気ではどのような症状がおきますか

コルチゾールが増える状態が続くと比較的初期には糖尿病や高血圧、骨粗鬆症などの生活習慣病からみつかることがあります。この状態が長く続きますと、今度は特徴的な症状が出てきます。
それは前腕や下肢の皮膚が薄くなり、皮下の毛細血管が透けて見えてピンクのまだら模様になります。やがておなかが出ている割に大腿部が細くなってきます。
さらにぶつけた後が皮下出血しやすくなり、顔もむくんだ赤ら顔になります。
さらには多毛、にきび、腹部や臀部に赤い筋ができます。子供で発症すると背が伸びなくなります。うつ傾向もでてきます。ACTHが多くなると、皮膚のこすれるところや関節部の皮膚が黒っぽくなります。病気が進行すると感染に弱くなり、敗血症で亡くなることがあるので注意が必要です。